クロイツフェルト・ヤコブ病について

掲載日:2013年8月13日

概要

1.クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)とは
  神経難病のひとつで、抑うつ、不安などの精神症状で始まり、進行性痴呆、運動失調等を呈し、発症から1年~2年で全身衰弱・呼吸不全・肺炎などで死亡します。   原因は、感染性を有する異常プリオン蛋白と考えられ、他の病型を含めて「プリオン病」と総称されます。 
  CJDは世界中に広く分布しており、日本では人口100万人に年間1人前後の率で発症(こうした、原因不明に発症するものを孤発性CJDといい、今回国内で初めて認定された、vCJD(変異型CJD)とは異なるものです。)するといわれています。プリオン病の8割を占める、原因が不明である孤発性CJDの発症年齢は平均63歳で、男女差はありません。 
  CJDは1997年に厚生労働省特定疾患治療研究事業の神経難病疾患として加えられており、診断のための基準が設けられています。(詳細は難病情報センターホームページhttp://www.nanbyou.or.jp/what/ 「クロイツフェルト・ヤコブ病診療マニュアル」参照)

2.変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(vCJD)とは
  プリオン病の中でも感染性プリオン病のひとつで、牛の海綿状脳症(BSE)との関係が指摘されているものです。英国をはじめとするヨーロッパ諸国を中心に169例(平成17年2月8日現在)が報告されています。 診断基準については、難病情報センターホームページhttp://www.nanbyou.or.jp/what/ 「クロイツフェルト・ヤコブ病診療マニュアル」を参照してください。


変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(vCJD)の潜伏期間について

  現在のところ、正確には判っていませんが数年から十数年と長いものと考えられています。イギリスでは、vCJD患者を初めて確認した1996年当時は、1985年から爆発的に発生しているBSE牛との関連から、ヒトがその伝達性のある危険部位を食べてから発症するまでの期間(潜伏期間)として、8年から10年と考えられていました。
  但し、最近のイギリスの研究では、ヒトでも体質や遺伝子の違いによって潜伏期間が遅くなったり、感受性が異なるのではないかと考える研究者がいます。


変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(vCJD)の治療法について

  残念ながら、現在のところありません。しかし、精神異常を示す初期の段階で診断できる方法を見つけることや異常プリオンを減少させるワクチンのようなものを開発することなどの研究が進行中であり、早期の成果が期待されているところです。


感染症の予防及び感染症の患者に対する医療に関する法律(感染症法)に基づく届出基準・届出様式について

  届出基準・届出様式については、厚生労働省に掲載されおります。


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